Dopasowanie neurokognitywne implantu to unikalny wielodyscyplinarny model opieki pooperacyjnej, wdrożony w Światowym Centrum Słuchu IFPS. Przypomnijmy, polega on na dopasowaniu implantu, a dokładniej parametrów procesora mowy, nie tylko z wykorzystaniem wyników podstawowych badań z zakresu inżynierii klinicznej, lecz także badań elektrofizjologicznych i testów psychologicznych opracowanych pod kątem pacjentów implantowanych.
Dopasowanie neurokognitywne to jedyna metoda, która pozwala pacjentom na osiągnięcie maksimum korzyści z implantu ślimakowego. W przypadku najmłodszych prawidłowe ustawienie procesora mowy ma kluczowe znaczenie dla ich dalszego rozwoju – stymulacja dźwiękiem dostarczanym poprzez implant odbywa się bowiem w okresie największej plastyczności mózgu. Jeśli dobrze dopasujemy implant, dziecko niesłyszące albo słabo słyszące od urodzenia będzie miało wielką szansę, aby w swoim rozwoju słuchowym dogonić słyszących rówieśników. Jeśli natomiast parametry procesora mowy nie zostaną optymalnie dobrane, mały pacjent może nigdy im nie dorównać, a powstałe w tym okresie deficyty będą utrudniać dalszy rozwój dziecka, nie tylko słuchowy. O tym, jak ważne jest dopasowanie neurokognitywne implantu u najmłodszych pacjentów (do drugiego roku życia) oraz na czym polega jego specyfika, wyjaśnia dr n. o zdr. inż. Anita Obrycka z Zakładu Implantów i Percepcji Słuchowej IFPS.
SŁYSZĘ: Dlaczego maluchy z implantem to specyficzna grupa pacjentów?
DR INŻ. ANITA OBRYCKA: Dlatego że mózg małego dziecka dopiero organizuje się do odbioru i interpretacji bodźców, w tym słuchowych. Organizacja ta odbywa się pod wpływem stymulacji, czyli pod wpływem dźwięków docierających do układu słuchowego. Pobudzenie struktur neuronalnych na poszczególnych piętrach drogi słuchowej prowadzi do wykształcenia i utrwalenia najbardziej wydajnych połączeń między neuronami (komórkami nerwowymi) wykorzystywanymi w procesie percepcji dźwięku. To wykształcenie i utrwalenie struktury sieci neuronalnych jest niezbędne, aby pojawiły się określone zdolności percepcyjne zwane funkcjami słuchowymi. Poszczególne funkcje słuchowe u małego dziecka rozwijają się zatem pod wpływem docierających do niego dźwięków. Z literatury wiemy, że rozwój ten ma charakter hierarchiczny. W pierwszych miesiącach życia dziecka rozwija się zdolność do detekcji i dyskryminacji dźwięków, tj. dzieci zauważają obecność dźwięków, a także zaczynają zdawać sobie sprawę z tego, że pomiędzy dźwiękami występują różnice. Jest to możliwe dzięki zmianom zachodzącym głównie w obszarach podkorowych mózgu (pniu mózgu, śródmózgowiu i międzymózgowiu). I tu także zachowana jest hierarchia rozwojowa. W pierwszej kolejności dojrzewają struktury neuronalne znajdujące się „na dole” drogi słuchowej, czyli w pniu mózgu. Następnie przemiana dotyka ośrodków znajdujących się bliżej powierzchni mózgu, czyli najpierw śródmózgowia a potem międzymózgowia. Rozwój postępuje więc jakby „z dołu do góry”.
Od około 6 miesiąca rozpoczyna się trwający ponad dekadę rozwój wyższych funkcji słuchowych, takich jak zdolność do rozpoznawania (identyfikacji) dźwięków czy rozumienia mowy. Prowadzone dotychczas badania pokazują, że kształtująca się zdolność identyfikacji obejmuje stopniowo zwiększającą się selektywność słuchową, zdolność do segregacji dźwięków na istotne i nieistotne dla odbioru informacji. Rośnie także uwaga słuchowa dziecka, co w konsekwencji prowadzi do uzyskania percepcji słuchowej charakterystycznej dla osób dorosłych. W tym okresie zmieniają się intensywnie (dojrzewają) obszary znajdujące się na powierzchni mózgu zwane korą mózgową. Rozwój wyższych funkcji słuchowych jest ściśle związany z rozwojem pamięci oraz uwagi słuchowej i łączy się z rozwojem funkcji poznawczych, czyli kognitywnych. Natomiast cały ten mechanizm przemian struktur mózgu nazywany jest neuroplastycznością rozwojową.
Warto zwrócić uwagę, że proces ten opisujemy z kognitywistycznego punktu widzenia, zgodnie z którym mózg jest siedliskiem umysłu. Dojrzewający sekwencyjnie „od dołu do góry” mózg „zasiedlany” jest bowiem przez rozwijające się po kolei funkcje słuchowe, będące funkcjami umysłowymi.
S: Do dziecka, które urodziło się z poważną wadą słuchu, nie docierają bodźce dźwiękowe. Jakie ma więc ono szanse na opisany rozwój słuchowy?
A.O.: Głęboki niedosłuch oznacza bardzo ograniczone możliwości bodźcowania nawet wtedy, gdy dziecko nosi aparaty słuchowe. Zaburzony jest wówczas prawidłowy rozwój w obrębie obszarów mózgu odpowiedzialnych za percepcję słuchową. Dziecko nie jest w stanie osiągnąć nawet podstawowych umiejętności słuchowych, takich jak reakcja na dźwięk, ponieważ nie słyszy. A brak stymulacji dźwiękiem nie pozwala na rozwój (dojrzewanie) odpowiednich struktur w mózgu. Aby proces kształtowania poszczególnych obszarów mózgu do pełnienia funkcji słyszenia mógł się rozpocząć, konieczne jest zapewnienie stymulacji słuchowej poprzez zastosowanie implantu ślimakowego w okresie największej plastyczności mózgu. Taki okres zwiększonej podatności struktur neuronalnych na zmiany nazywa się okresem krytycznym. Z dotychczasowych badań wynika, że u dzieci z wrodzonym głębokim niedosłuchem implant ślimakowy powinien zostać wszczepiony przed ukończeniem drugiego roku życia. Jednak możliwość rozwoju słuchowego daje dopiero optymalnie dopasowany procesor mowy.
S: Co to oznacza w odniesieniu do tej najmłodszej grupy pacjentów?
A.O.: Optymalne dla dziecka dopasowanie procesora pozwala w większości przypadków na rozwój wszystkich funkcji słuchowych. Należy zaznaczyć, że na każdym etapie tego procesu konieczne jest ich monitorowanie. Tradycyjne metody dopasowania procesora mowy ograniczały się do sprawdzenia, czy dziecko reaguje na dźwięki w szerokim zakresie częstotliwości. Zajmował się tym często logopeda, próbując obserwować zachowanie dziecka. Abstrahując od tego, że bez badania w kabinie audiometrycznej sprawdzenie takich reakcji jest bardzo trudne, to w ten sposób ocenia się jedynie pierwszy z etapów rozwoju słuchowego dziecka, tj. etap detekcji. Zakłada się często, że u dziecka reagującego na dźwięki pozostałe funkcje słuchowe będą się kolejno rozwijały. Z doświadczenia wiemy jednak, że to założenie nie zawsze okazuje się słuszne. U części dzieci, zwłaszcza tych z dodatkowymi niepełnosprawnościami, rozwój kolejnych umiejętności słuchowych nie następuje. Dlatego w dopasowaniu neurokognitywnym monitoruje się rozwój wszystkich funkcji słuchowych, wchodzących w skład funkcji poznawczych, czyli kognitywnych.
S: Jak można zbadać rozwój poszczególnych funkcji słuchowych u małego dziecka?
A.O.: Poszczególne etapy rozwoju słuchowego u najmłodszych dzieci manifestują się rozwojem adekwatnych reakcji słuchowych. Bardzo dobrym źródłem informacji o reakcjach słuchowych dziecka w warunkach życia codziennego są jego rodzice. Właśnie z myślą o nich konstruuje się specjalne kwestionariusze, których wynik pozwala ocenić, czy rozwój słuchowy dziecka przebiega prawidłowo, tj. czy w odpowiednim czasie dziecko osiągnęło poszczególne etapy rozwoju słuchowego. W Zakładzie Implantów i Percepcji Słuchowej braliśmy udział w opracowaniu polskiej wersji takiego kwestionariusza oraz norm wiekowych dla polskich dzieci Kwestionariusz LittlEARS®, bo o nim mówimy, pozwala na rzetelną ocenę rozwoju słuchowego dzieci do 24 miesiąca życia.
W kwestionariuszu pytamy o sytuacje z życia codziennego, a pytania uzupełnione są przykładami takich sytuacji. Na początku dotyczą one najprostszych funkcji słuchowych – chodzi o to, aby ustalić, czy dziecko reaguje na dźwięk. Dalsze pytania odnoszą się do funkcji słuchowych wyższego rzędu, tj. wymagających aktywnego słuchania, w które zaangażowane są procesy kognitywne. Pytamy więc na przykład o to, czy dziecko rozpoznaje znajome dźwięki takie jak nalewanie wody do wanny lub czy dziecko rozumie proste pytania, np. gdzie jest mama. Analizując wynik badania oraz odpowiedzi na poszczególne pytania, uzyskujemy informację, na jakim etapie rozwoju słuchowego znajduje się dziecko, które etapy rozwoju słuchowego już osiągnęło, a których jeszcze nie.
S: Na czym polega ta analiza?
A.O.: Na każde pytanie kwestionariusza rodzic udziela odpowiedzi „TAK”, jeśli zaobserwował reakcje słuchowe, których dotyczy pytanie, lub „NIE”, jeśli takich reakcji nie zaobserwował. Wynik otrzymujemy poprzez zliczenie wszystkich odpowiedzi „TAK”. Jak wcześniej wspomniałam, pytania mają układ hierarchiczny. Ułożone są zgodnie z kolejnością kształtowania się funkcji słuchowych, co koresponduje z dojrzewaniem poszczególnych obszarów w mózgu. Przyjęliśmy, że jeśli wynik kwestionariusza będzie wynosił 12 punktów (na pierwsze 12 pytań z listy rodzic odpowiedział „TAK”), to dziecko rozwinęło funkcję detekcji. Większa liczba punktów – jak na wykresie umieszczonym poniżej – świadczy o rozwoju kolejnych funkcji słuchowych (21 – dyskryminacji, 29 – identyfikacji, 35 – rozumienia). Ponadto, znając wynik kwestionariusza, oraz wiek badanego dziecka, możemy ocenić, czy rozwój słuchowy tego dziecka odbiega od normy. Dla kwestionariusza LittlEARS® mamy dwie krzywe normatywne: wartości oczekiwanych – średnich wyników w grupie dzieci słyszących (linia zielona na wykresie) i wartości minimalnych – dolna granica normy (linia czerwona na wykresie).
S: Kiedy wykonuje się badanie kwestionariuszem?
A.O.: Podczas każdej wizyty kontrolnej. Badania te są elementem neurokognitywnej procedury dopasowania procesora mowy.
S: Czy to znaczy, że wyniki badań kwestionariuszowych służą nie tylko do monitorowania rozwoju słuchowego dziecka w czasie, lecz także są wykorzystywane do podejmowania decyzji o zmianie parametrów stymulacji?
A.O.: Tak. Raz jeszcze podkreślę, że dzieci korzystające z implantów mają szansę na prawidłowy rozwój wszystkich etapów percepcji słuchowej, tj. wspominanych wcześniej detekcji, dyskryminacji, identyfikacji i rozumienia. Natomiast nie da się „ominąć” któregoś z etapów rozwoju słuchowego. Nie można nauczyć się rozumienia mowy, nie posiadając zdolności do rozróżniania czy identyfikacji dźwięków. Rozwinięcie każdej umiejętności wymaga czasu, co w procedurze dopasowania neurokognitywnego bierzemy pod uwagę. Kolejne wizyty kontrolne, podczas których sprawdzamy postępy w rozwoju słuchowym dziecka, m.in. z zastosowaniem kwestionariuszy, są zaplanowane w ten sposób, żeby pomiędzy ustawieniami procesora mowy mózg miał dość czasu na rozwinięcie kolejnych umiejętności. Dopasowywanie procesora, przykładowo co tydzień, niczego nie przyspieszy. Tydzień to zbyt krótki okres czasu, aby struktury neuronalne zareagowały na zmianę bodźców dźwiękowych i zdążyły się pod wpływem tej zmiany przeorganizować. Takie „przyspieszanie” może natomiast spowodować niedopasowanie – mózg nie będzie jeszcze gotowy na przyjęcie kolejnych zmian i w konsekwencji dziecko może mieć kłopot z zaakceptowaniem procesora mowy.
S: Jeśli procesor mowy jest ustawiany zgodnie z zasadą neurokognitywną, słuch dzieci implantowanych może rozwijać się równie szybko jak u dzieci słyszących?
A.O.: Tak. Czasem to tempo rozwoju słuchowego jest nawet większe niż u dzieci słyszących. Pamiętajmy, że nawet zastosowanie implantu przed ukończeniem drugiego roku życia oznacza przynajmniej kilkunastomiesięczne opóźnienie rozwoju słuchowego w porównaniu ze słyszącymi rówieśnikami. Dopasowując procesor mowy u małego dziecka, pamiętamy o tym opóźnieniu, a wykorzystywana w Zakładzie Implantów i Percepcji Słuchowej neurokognitywna procedura dopasowania procesora ma na celu ustawienie optymalnych parametrów pozwalających na to, żeby dzieci implantowane nadrobiły wcześniejsze „straty” i „dogoniły” w rozwoju słuchowym słyszących rówieśników (patrz: wykres dziecko 1).
S: I tak się faktycznie dzieje?
A.O.: Tak. Z dwóch powodów. Po pierwsze, u dzieci implantowane wcześnie, przed ukończeniem drugiego roku życia, mózg jest w okresie największej plastyczności. Po drugie, dzieci te są poddane intensywnej rehabilitacji słuchu. Połączenie tych dwóch czynników sprawia, że „nadrobienie strat” jest faktycznie możliwe. Dowodem na to są wyniki badań prowadzonych w naszym Zakładzie na grupie ponad stu dzieci korzystających z implantów. Wskazują one, że dzieci, którym wszczepiono implant w wieku ok. roku, po upływie 10 miesięcy osiągają stopień rozwoju słuchowego słyszących rówieśników. Wyniki tych badań zostały opublikowane w artykule „Ocena rozwoju słuchowego dzieci z głębokim niedosłuchem, którym wczepiono implant ślimakowy we wczesnym dzieciństwie” (Obrycka A., Lorens A., Piotrowska A., Skarżyński H.) w piśmie”Nowa Audiofonologia”.
S: Czy zdarza się, że rozwój słuchowy dziecka nie przebiega zgodnie z oczekiwaniami? Jakie wtedy są podejmowane działania?
A.O.: Niestety, w swojej codziennej pracy obserwujemy takie przypadki. Jak wcześniej mówiłam, jednym z elementów dopasowania procesora mowy u małych dzieci jest badanie kwestionariuszowe rozwoju słuchowego. Zadowalający wynik tego badania pozwala nam również potwierdzić, że procesor został dopasowany optymalnie. Przykładem tego jest pierwsze dziecko, którego wyniki badania kwestionariuszowego z poszczególnych wizyt przedstawiono na rysunku. Wyraźnie tu widać, że w momencie aktywacji 10-miesięczne dziecko nie rozwinęło żadnych funkcji słuchowych. Na 35 pytań o różne zachowania słuchowe dziecka, rodzice wybrali odpowiedź NIE, co oznaczało, że nie obserwują oni żadnych reakcji słuchowych. Dlatego wynik ostateczny wynosił zero. Dla porównania dzieci ze słuchem prawidłowym w wieku 10 miesięcy (krzywa wartości oczekiwanych) osiągają wynik 20 (rodzice dają pozytywną odpowiedź na 20 z 35 pytań). Taki wynik, jak pokazano na rysunku, oznacza, że dzieci ze słuchem prawidłowym w tym wieku osiągają pełny rozwój funkcji słuchowych z zakresu dyskryminacji i zaczynają rozwijać funkcje identyfikacji. Natomiast w badaniu po 4 miesiącach używania implantu (wizyta 2) dziecko osiągnęło wynik 16 punktów, co świadczy o gwałtownym rozwoju funkcji słuchowych i nabyciu umiejętności dyskryminacji dźwięków. Nadal jednak wyprzedzane jest w rozwoju przez dzieci ze słuchem prawidłowym w podobnym wieku, które przy wyniku ok. 25 punktów osiągają poziom identyfikacji dźwięków. Natomiast już podczas wizyty 3 (po dziewięciu miesiącach od aktywacji) i wizyty 4 (po czternastu miesiącach po aktywacji) okazuje się, że dziecko implantowane zrównało się pod względem rozwoju słuchowego z dziećmi ze słuchem prawidłowym, osiągając odpowiednio poziom identyfikacji , a następnie rozumienia mowy. Dla porównania, drugie dziecko nie przekracza w swoim rozwoju poziomu detekcji. Jeśli wynik badania, tak jak w przypadku dziecka drugiego, odbiega od oczekiwanego, ponownie przyglądamy się każdemu elementowi dopasowania. Analizujemy wyniki badań elektrofizjologicznych, psychoakustycznych, psychologicznych w odniesieniu do parametrów stymulacji. Sprawdzamy, czy są one optymalne. Zdarzyło się, że trafiły do nas dzieci implantowane poza naszym ośrodkiem, u których badanie kwestionariuszowe wskazało na zbyt wolny rozwój funkcji słuchowych. Diagnoza wskazywała, że przyczyną problemu był źle dopasowany procesor mowy.
W wątpliwych przypadkach po weryfikacji parametrów stymulacji sprawdzamy także, czy istnieją inne czynniki, które mogą negatywnie wpływać na rozwój słuchowy dziecka. I tu często okazuje się, że jego opóźnienie lub zahamowanie na którymś etapie związane jest z współwystępującymi z niedosłuchem problemami zdrowotnymi, takimi jak mózgowe porażenie dziecięce, wady anatomiczne ucha wewnętrznego, deficyty w obrębie nerwu słuchowego lub w obszarze ośrodkowego układu nerwowego. W takich przypadkach konieczna jest modyfikacja metod rehabilitacji.
Nie bez wpływu na rozwój słuchowy dziecka pozostają także czynniki środowiskowe, takie jak zaniedbanie rehabilitacji słuchu, niestosowanie się do zaleceń związanych z użytkowaniem procesora mowy (np. używanie niewłaściwego programu, skracanie czasu noszenia procesora). Na szczęście takie przypadki nie zdarzają się często. Jeśli jednak okazuje się, że rodzice z jakichś powodów popełniają błędy na etapie opieki rehabilitacyjnej w domu, nasi psychologowie otaczają ich jeszcze staranniejszą opieką.
S: Rodzice maluchów muszą zdawać sobie po prostu sprawę z tego, jak wiele zależy od właściwej opieki rehabilitacyjnej po operacji.
A.O.: Staramy się uświadamiać im jedno – optymalne dopasowanie procesora mowy, tak u dorosłych jak u dzieci, wymaga neurokognitywnego podejścia. Proces dopasowania musi być zawsze rozłożony w czasie. Ustawiając parametry stymulacji u najmłodszych pacjentów, należy w szczególności uwzględnić możliwości rozwoju obszarów mózgu odpowiedzialnych za percepcję słuchową. Konieczne jest też systematyczne monitorowanie tego rozwoju podczas kolejnych konsultacji. Jest to wniosek, do którego doprowadziło nas ponad 20 lat pracy nad optymalizacją ustawień w Zakładzie Implantów i Percepcji Słuchowej IFPS. Stosowanie opracowanej przez nas procedury u maluchów z implantem to dla nich szansa na rozwój nieodbiegający od słyszących rówieśników.
Rozmawiała: Jolanta Chyłkiewicz